Что такое амавроз?

Резкое ухудшение зрения без видимых причин, переходящее в полную слепоту, называют амаврозом (от греч. «маурос» — «темный»). Патология до сих пор изучена недостаточно, и этим термином принято обозначать любые процессы быстрого ухудшения зрения и его утраты без явных на то причин.

Офтальмологи различают 2 основные формы патологии — наследственную (врожденную, или амавроз Лебера) и транзиторную (или преходящую).

Транзиторный амавроз

Данный вид патологии может возникать по разным причинам, но чаще всего развивается вследствие повреждений или заболеваний кровеносных сосудов шеи и головы — например, при:

• затрудняющих кровообращение новообразованиях;
• сужениях и пережатиях сосудов;
• аневризмах, атеросклерозе и эмболии сосудов.

В некоторых случаях развитию транзиторного амавроза предшествуют инфаркт, инсульт или ишемическая атака. После таких состояний пациенты жалуются на проблемы с чувствительностью конечностей, ощущение покалывания в руках и ногах, нарушения подвижности лицевых мышц, тошноту, головную боль и темные пятна перед глазами.

Обычно амавроз имеет односторонний характер. Зрительные функции пораженного глаза снижаются, изображение становится нечетким размытым. При офтальмоскопическом обследовании иногда выявляется инфаркт сетчатки, в последствии развивается атрофия зрительного нерва.

Порой преходящий амавроз вызывается травмой глаза или головы, алкогольной интоксикацией, употреблением наркотиков: при  этом нарушаются механизмы передачи зрительной информации в мозг.

Одной из разновидностей преходящего амавроза является монокулярная слепота — состояние, при котором временная слепота длящаяся от 3 секунд до 5 минут только на одном глазу. Слепота возникает неожиданно, зрение восстанавливается столь же быстро. Лечение данной формы амавроза предполагает хирургическую операцию, позволяющую улучшить проходимость сонных артерий (эндартерэктомия).

При другой форме транзиторного амавроза — передней ишемической окулопатии — происходят патологические изменения в переднем отрезке глаза. Такие изменения проявляются в виде отека склеры, расширении зрачка, снижении его реакции на свет, образованием новых кровеносных сосудов на радужке и изменением внутриглазного давления (его снижением или повышением). Обследуя пациента, офтальмолог отмечает застой крови в венах сетчатой оболочки, расширение артерий, кровоизлияния в сетчатку.

Еще одной разновидностью амавроза является фоточувствительная ретинопатия. Эта патология проявляется под воздействием яркого света — он вызывает замедление обменных процессов в сетчатке, что приводит к сокращению синтеза родопсина (это вещество является основным зрительным пигментом, который возбуждает зрительный нерв и тем самым отвечает за передачу информации от сетчатой оболочки глаза к головному мозгу).

Наследственный (врожденный) амавроз

Этот вид заболевания, называемый амаврозом Лебера, наследуется по аутосомно-рецессивному типу (то есть дефектный ген есть у обоих родителей, хотя они не страдают амаврозом). В данном случае нарушения зрения возникают в процессе внутриутробного развития. Врожденный амавроз составляет примерно 5% от всех наследственных поражений сетчатки.

Заболевание обусловлено нарушением выработки родопсина. При наследственно обусловленном амаврозе из-за наличия мутировавшего гена клетки сетчатой оболочки, производящие родопсин, начинают отмирать, поэтому слепота наступает при сохранности зрительного нерва.

В зависимости от генных нарушений выделяются различные типы наследственного амавроза. Наиболее распространенным является тип 2 (LCA2), обусловленный мутацией гена RPE65 на первой хромосоме (специалистам известны свыше 80 мутаций этого гена).

Возможно ли лечение амавроза?

Специфического лечения врожденного амавроза не существует, поэтому прогноз по заболеванию крайне неблагоприятный. Примерно 95% больных к десятому году жизни полностью утрачивают способность видеть. Помимо этого, у них могут проявиться проблемы с центральной нервной, выделительной и эндокринной системами.

Если амавроз имеет транзиторный характер, в некоторых случаях заболевание поддается лечению. Очень важно принять меры по выявлению и устранению фактора, вызвавшего слепоту. Нормальное зрениеможет быть восстановлено только при условии, что не успели пострадать основные структуры глаза.

Для нормализации кровообращения пациенту назначаются сосудистые и ноотропные препараты, позволяющие стабилизировать состояние сосудов. При наличии опухолей, воздействующих на зрительный нерв, проводится хирургическое лечение. Если проблема вызвана эндокринными нарушениями, проводится терапия препаратами, которые снижают уровень глюкозы в крови, а также гормонами. Если амавроз вызван интоксикацией, требуется провести дезинтоксикационную терапию.

Эффективность лечения транзиторного амавроза определяется тем, насколько правильно определена причина патологии, а также своевременностью лечения.