Пигментный ретинит

Такая патология, как пигментная абиотрофия сетчатки (или пигментный ретинит), известна человечеству с давних времен. Термин «пигментный ретинит» был введен офтальмологом Ф. Дондерсом (1857 г.). Сегодня мы знаем, что пигментная абиотрофия сетчатой оболочки представляет собой наследственное дегенеративное заболевание, которое характеризуется нарушением функции сетчатки и прогрессирующим ухудшением зрения.

Ученым известно более сотни генетических мутаций, которые способны вызвать пигментный ретинит. Носителями таких дефектных генов являются до 120 миллионов жителей планеты. Соответственно, пигментный ретинит представляет собой серьезную медицинскую проблему.

Причины и разновидности патологии

Итак, заболевание развивается при наличии у пациента генных мутаций. Такие дефекты приводят к метаболическим нарушениям в светочувствительных клетках и пигментном эпителии, в результате чего в сетчатой оболочке накапливаются токсичные вещества.

Исходя из особенностей наследственной передачи дефектных генов, специалисты различают четыре разновидности патологии:

• с аутосомно-доминантным наследованием (до 90 % всех случаев пигментного ретинита) — этот вид характеризуется медленным прогрессированием, при своевременной и адекватной поддерживающей терапии наступление слепоты может быть острочено или даже предотвращено;
• с аутосомно-рецессивным наследованием — имеет раннее начало, быстро прогрессирует, может вызвать полную слепоту еще в детском возрасте;
• с Х-сцепленным наследованием — тяжелая форма пигментной абиотрофии, поражающая только мальчиков, не обладающих гомологичной Х-хромосомой;
• ретинит, обусловленный мутациями митохондриальной ДНК — самый редкий вид болезни, передающийся по линии матери.

Кроме того, пигментный ретинит может различаться по другим критериям: особенности протекания, наличие или отсутствие иных пороков развития, возраст проявления патологии и т. д.

Симптомы и диагностика пигментного ретинита

Признаки развития заболевания могут проявиться в любом возрасте. Обычно одним из первых признаков пигментного ретинита становится снижение адаптации к слабой освещенности и гемералопия (ухудшение зрения в сумерках, или куриная слепота). Дневное зрение сохраняется.

Причина этого явления — дегенерация палочек (клеток, которые отвечают за световосприятие).

На глазном дне выявляются отдельные точки, расположенные на периферии сетчатой оболочки — так называемые костные пятна (костные тельца). С развитием заболевания они становятся больше и приближаются к макуле (центральной области сетчатки). Кроме того, отмечаются следующие признаки:

• сужение артериол;
• атрофия капиллярной сети;
• восковидная атрофия области диска зрительного нерва.

Постепенные дегенеративные изменения в сетчатке, сосудистой системе глаза, хрусталике и стекловидном теле могут привести к трубчатому зрению и полной слепоте.

В процессе диагностики пигментного ретинита проводятся следующие исследования:

• сбор анамнеза (с изучением наследственных факторов);
• проверка остроты зрения;
• проверка внутри глазного давления (ВГД);
• проверка поля зрения (обязательно для всех пациентов с данной патологией);
• осмотр глазного дна;
• оптическая когерентная томография (ОКТ) и др.

Лечение пигментного ретинита

Специфические методики лечения данной патологии в настоящее время только разрабатываются (или находятся на стадии клинических испытаний). В широкой практике применяется поддерживающее лечение пигментного ретинита, которое направлено на замедление дегенеративных изменений.

На сегодня пациентам с данной патологией проводится общепринятое лечение с применением:

• антиоксидантов (мексидол, милдронат), улучшающих метаболизм (актовегин), микроциркуляцию и реологические свойства крови;
• витаминов  Е и В12;
• экстракта Ginkgo;
• препаратов, способных блокировать NMDA-рецепторы (цинк и магний).

Для лечения применяются и физиологические методы: электро-, магнито-, фотостимуляция, низкоэнергетическое лазерное облучение, гипербарическая терапия, оксигенотерапия. Однако эффективность подобного лечения недостаточна.

Приоритетное место в лечении абиотрофии принадлежит пептидам. В России широко применяется нейропептид Семакс, который закапывают в нос по 3 капли 3 раза в день в течение месяца. За год проводят 3 таких курса.

В качестве биорегулирующей терапии применяется и препарат Ретиноламин. Известны результаты многолетних исследований по применению пептидных регуляторов (органопрепаратов), приготовленных по уникальной технологии Нобелевского лауреата Г. Блобеля (фирма VitOrgan, Германия), которые используются для лечения абиотрофии. Эти препараты повышают регенерацию палочек и колбочек, а также других слоев сетчатки.

Существуют и оптические методы коррекции сниженного зрения: вертикальные или зафиксированные увеличительные стекла — телескопический прибор, работающий по принципу телескопа, только в миниатюрном варианте. К неоптическим методам коррекции относятся электронные слуховые аппараты. В их состав обычно входят говорящие медицинские приспособления, такие как термометры, мониторы кровяного давления, часы, будильник, устройства по озвучиванию номеров телефонов, номеров страниц; компьютерные системы, пересказывающие печатный текст, калькуляторы, позволяющие полагаться на слух, а не на зрение. В настоящее время идет работа над созданием более совершенных технических приборов и чипов для людей со сниженным зрением.

Своевременное обращение к офтальмологу и правильное поддерживающее лечение дает возможность отсрочить наступление серьезных зрительных проблем.