Эндотелиальная (задняя) дистрофия роговицы

Эндотелиальная дистрофия роговой оболочки — это глазное заболевание, которое возникает в результате отмирания клеток заднего роговичного эпителия и проявляется в виде ухудшения остроты зрения по утрам, светобоязни, повышенного слезотечения и болевых ощущениях. Первое описание данной патологии было сделано в начале XX века австрийским ученым Э. Фуксом, поэтому заболевание часто называют дистрофией Фукса.

Задняя эндотелиальная дистрофия может быть как первичной, так и вторичной, а также ранней или поздней: ранние формы заболевания встречаются у детей до трех лет, а поздняя форма развивается у людей старше 45 лет. Интересно, что ранние дистрофии встречаются с равной частотой у обоих полов, тогда как поздняя форма более распространена среди женщин.

Причины дистрофии Фукса

Первичная эндотелиальная дистрофия роговицы представляет собой заболевание, которое имеет генетическую природу. Установлено, что оно наследуется по аутосомно-доминантному типу. В случае ранней формы дистрофии фиксируется мутация гена COL8A2, тогда как поздняя форма заболевания связана с изменениями в генах SLC4A11 или ZEB1.

Вторичная эндотелиальная дистрофия роговицы чаще всего возникает вследствие травматического повреждения глаза, в том числе при хирургических вмешательствах.

Кроме того, запустить процесс дегенеративных изменений в роговой оболочке может хронический кератит, если его вовремя не лечить, однако в этом случае воспалительный процесс не является основной причиной болезни, а скорее увеличивает вероятность развития эндотелиальной дистрофии роговицы у людей с генетической предрасположенностью к этому заболеванию.

Проявления эндотелиальной дистрофии роговицы

Эндотелиальная дистрофия роговицы делится на первичную и вторичную формы, каждая из которых имеет свои особенности. Первичная форма является врожденным заболеванием, она может проявляться уже при рождении или в раннем детском возрасте, хотя такие случаи отмечаются крайне редко.

Более распространенный вариант — поздняя первичная дистрофия — чаще диагностируется у людей старше 45 лет. Эта форма заболевания обычно имеет бинокулярное, но асимметричное течение.

В отличие от первичной, вторичная задняя дистрофия роговицы представляет собой приобретенное заболевание, которое характеризуется поражением только одного глаза.

Симптоматика эндотелиальной дистрофии роговицы варьируется в зависимости от степени тяжести патологии. В некоторых случаях заболевание протекает скрыто, в то время как в других наблюдаются более выраженные проявления, такие как буллезная кератопатия.

Специалисты выделяют три стадии развития болезни. Симптомы прогрессируют медленно, и от момента появления первых признаков до формирования полноценной клинической картины может пройти около 20 лет.

Основными симптомами эндотелиальной дистрофии являются:

• ухудшение зрения после сна, оно имеет расплывчатый характер;
• колебания остроты зрения;
• ослепление при переводе взгляда на источник яркого света;
• непереносимость интенсивного света;
• дискомфорт (вплоть до боли) и ощущение «песка» в глазах.

Диагностика заболевания

Для постановки диагноза при эндотелиальной дистрофии роговицы используются результаты внешнего осмотра пациента, специализированные офтальмологические исследования и генетические тесты.

Обычно при  этом заболевании назначаются следующие исследования:

• конфокальная микроскопия роговицы;
• биомикроскопия;
• пахиметрия роговицы;
• визометрия.

Лечение эндотелиальной дистрофии роговицы

Заболевание требует комплексного подхода к лечению. Симптоматическая терапия часто включает использование гипертонических солевых растворов, которые помогают уменьшить отечность. Для облегчения болевого синдрома могут быть назначены анальгетики, которые принимаются перорально или вводятся непосредственно в глаз.

Для коррекции зрения при эндотелиальной дистрофии подходят только мягкие контактные линзы или очки. В дополнение к этим методам в лечении задней дистрофии роговицы применяется роговичный кросслинкинг, в процессе которого происходит фотополимеризация волокон стромы с помощью фотосенсибилизирующего препарата и ультрафиолетового излучения.

В случаях тяжелого течения заболевания, когда наблюдается значительное снижение остроты зрения, сильное истончение роговицы и низкая плотность клеток этой оболочки, может потребоваться кератопластика. Сквозной вариант кератопластики применяется при тотальном дистрофическом процессе, но если повреждены один или несколько слоев роговицы, рекомендуется послойная кератопластика, которая часто включает трансплантацию десцеметовой мембраны вместе с эндотелием.

Прогноз для пациентов, у которых заболевание выявлено на ранней стадии и своевременно начато лечение, обычно благоприятный. Однако при отсутствии лечения эндотелиальной дистрофии роговицы пациент может полностью утратить зрение.